视野缺损是许多神经系统疾病常见的症状之一，视觉通路不同部位损伤和不同疾病会导致不同的视野缺损。近期，Semin Neurol 杂志发表了由美国学者 Agarwal 等撰写的一篇综述，详细阐述了不同视野缺损类型的表现及治疗方法。
伴视野缺损的眼科疾病
1. 年龄相关性黄斑变性（AMD）：AMD 是大于 65 岁老年人中导致中枢性视力丧失的最常见病因，90% 严重视力丧失的患者中伴有脉络膜新生血管形成及色素上皮细胞脱落等严重并发症。AMD 患者活动减少，在家时间增加，抑郁和情绪障碍发生率增加。近期研究显示抗血管内皮生长因子（VEGF）类药物可改善患者的视力情况。
2. 青光眼：青光眼性视野缺损包括多种类型，比如弓形缺损、鼻侧阶梯样缺损以及扇形缺损等。视野损害的程度越严重，对生活质量影响越大，视野损害的评估是疾病进展和治疗的最重要的预测因素。
伴视野损害的神经系统疾病
1. 视神经疾病：视神经疾病可出现为不同类型的视野缺损（表 1）。下文介绍了几种常见视神经疾病视野缺损的情况。
表1 视神经疾病患者可能出现的视野缺损的类型
| 视野缺损的类型 | 特征 | 解剖学基础 |
| 生理盲点扩大 | 超过生理盲点范围之外的视力功能下降 | 视神经头部水肿导致视网膜神经纤维移位 |
| 中心暗点 | 固定位于中心注视点的视野缺损 | 乳头黄斑束受累 |
| 弓形缺损 | 在上半象限或下半象限出现的弓形缺损 | 视网膜弓状神经纤维受累 |
| 垂直性缺损 | 涉及 2 个象限及以上的更为广泛的弓形缺损 | 累及视网膜弓状神经纤维更为广泛的病变 |
| 楔形缺损（颞侧） | 外周较宽，靠近视野中心变窄的视野缺损 | 鼻侧弓状束受累 |
| 鼻侧阶梯样缺损 | 水平径线一侧鼻侧视野敏感度下降，伴暗点；另一侧正常 | 下弓状纤维受累重于上弓状纤维受累的严重程度 |
（1）视神经炎：患者常见的视野缺损的类型包括弥漫性视野损害（48%）、垂直性缺损（15%）、中心暗点（8.3%）和弓形缺损（5%）；尽管视野缺损的表现很常见，但通常不会用于指导脱髓鞘性视神经炎的治疗。
（2）视乳头水肿：颅高压导致的视乳头水肿早期表现为生理盲点扩大。如不经过治疗，可导致进行性视野损害，包括鼻侧阶梯样缺损，弓形缺损以及视野收缩和广泛性视野变暗。在特发性颅高压的患者中，超过 90% 的患者伴有视野缺损。
（3）前部缺血性视神经病（NAION）：该病的视野缺损包括垂直缺损、弓形缺损和中央性缺损。目前康复治疗是唯一可改善患者生活质量的治疗方法。
2. 视交叉病变：视交叉病变的视野缺损的类型包括双颞侧暗点、象限盲、偏盲和交叉性暗点，其表现形式取决于病灶的部位。常见的视交叉病变包括垂体瘤、鞍旁脑膜瘤或颅咽管瘤的压迫；手术治疗后患者视野缺损可逐渐恢复。
3. 视交叉后病变：卒中和创伤性脑损伤是导致成人出现同向性偏盲的最常见病因，而在儿童中最常见病因为创伤性脑损伤和肿瘤。大约 20% 的卒中患者可伴有同向性偏盲。
视交叉后视野缺损的自然病史
神经系统疾病导致的视野缺损可在发病的前几个月内自发恢复，恢复的程度不一，取决于病灶损害的程度和部位，潜在的病因。但通常并不能完全恢复，仅局限在外周视野的恢复。其恢复的潜在机制除了原发疾病的可逆性之外，神经系统可塑性在视野缺损的恢复中发挥了重要作用。
视野缺损对患者的影响
1. 生活质量：研究显示视野缺损越严重，患者的功能丧失越严重，心理压力也越大。同时，这些患者还伴有其他方面的视觉问题，包括感光性损害，色觉异常，深度感知觉损害等，严重影响患者在复杂环境下的活动。
2. 对阅读的影响：同向性视野缺损的患者会出现不同程度的阅读困难，这种获得性阅读障碍成为偏盲性阅读障碍，是由于计划和指导眼球运动能力缺失所致。特定的视野缺损类型与更严重的阅读障碍相关，包括中央凹和中央凹周围受累，双侧视野缺损，右侧单侧同向性视野缺损，完全性偏盲以及中心暗点等。
3. 对运动功能康复的影响：视野缺损反过来会影响其他神经系统疾病患者的康复，比如运动功能和感觉障碍的恢复。
4. 对开车的影响：视野缺损的患者通常会伴有开车的障碍，交通事故的发生风险也随之增加。视野缺损会限制患者外出，影响患者工作，增加经济负担。各国的交通部门规定了准许开车的最低限度的视野要求（见表 2）。
表2 各国对驾驶司机的视野要求
| 国家 | 视野标准 |
| 澳大利亚 | 水平性：面对面视野检查法 120 度 |
| 欧盟 | 至少 120 度，无复视 |
| 日本 | 150 度 |
| 南非 | 正常视野 |
| 英国 | 至少 120 度，中央视野缺损不超过 20 度 |
| 美国 | 根据各州的情况有不同的规定 |
视野缺损患者的康复治疗
康复治疗是神经系统疾病导致不可逆性视野缺损患者的基础性治疗，旨在通过提供合适的工具使患者达到功能独立。表 3 总结了三种最常使用的康复治疗方法。
表3 视野缺损患者的康复治疗方法
| 光学治疗 | 恢复性治疗 | 代偿性治疗 |
| 棱镜 | 视力寻找训练 | 扫视眼动训练 |
| 定制的设备 | 视野恢复 | 眼球运动训练 |
| 适配的眼镜 | 视动治疗 | 使用视觉提示 |
| 眼罩 | 对比敏感度训练 | |
| 环境改变 | 融合训练 |
1. 光学治疗：光学治疗的目的在于使入射光线改变方向，进入未受累的视野区。最常用的设备是棱镜，可以单眼或双眼佩戴。棱镜治疗的依从率大约为 47%，但尚没有随机对照临床研究评估这一设备的疗效。
2. 恢复性治疗：目的在于恢复视野缺损区的视力功能。这一治疗策略是通过使用特定的计算机软件对视野缺损区进行刺激。其潜在的机制是通过在阈值强度以上的重复刺激来激活神经元，恢复视力功能，即使是残存的神经元仅有 10%-15%。然而，这一治疗方法尚未广泛被应用，且价格较为昂贵。
3. 代偿性治疗：代偿性治疗是通过眼动机制来改善受累视野区的视力功能。比如，扫视训练可增加未受累视野区的视觉刺激；一项研究显示 6 周的训练可改善患者的寻找行为。代偿性治疗已被作为偏盲性阅读障碍患者的首选康复治疗方法。不同的病因、类型和严重程度的视野缺损患者应采用不同的治疗策略（表 4）。
表4 不同视野缺损类型的康复治疗方法
| 视野缺损类型 | 治疗策略 |
| 生理盲点扩大 | 几乎在所有视乳头水肿患者中出现，不需要治疗，除非其逐渐扩大累及中心注视区 |
| 中央暗点/环形暗点 | 使用放大镜进行光学辅助；微视野检查辅助明确优选视网膜注视点；生物反馈和训练 |
| 中心暗点 | 偏心视物训练；视力恢复治疗；功能训练 |
| 偏盲 | 光学治疗，比如单眼或双眼棱镜；扫视代偿训练；恢复性治疗 |
总结
神经系统疾病导致的视野缺损会导致患者阅读、外出、开车困难，影响患者的社会经济状态、心理健康以及生活质量。运动障碍合并偏盲的患者会影响其运动功能恢复和独立行走。目前同向性偏盲的康复治疗方法包括光学治疗、代偿性治疗和恢复性治疗。需要在进一步理解神经可塑性的基础上开发新的治疗方法。
