婴儿突眼:原来是眼眶血管瘤

2017-01-03 13:46 来源:丁香园 作者:林清秀
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婴儿型血管瘤(IH)是婴儿最常见的血管源性肿瘤,约占所有眼眶疾病的 3%。大部分不经治疗即可消退,但某些病例需要治疗。现结合朴茨茅斯海军医学中心的 Hall 博士在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。

病史

2 个月女婴,突发性左眼球突出。

影像学检查

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图 1 为 T1,可见一分叶状眶内肿块(红圈),信号与脑实质和肌肉相比表现为等、长 T1。可见临近的蝶骨局部呈扇形改变(黄色箭头)。未侵犯临近骨质,病变和骨质之间可见一条状短 T1 信号

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图 2 为 T2,眼眶内可见一均匀长 T2 信号(红圈),未侵及眶内肌肉和神经(白色箭头)。外前方可见一流空信号(黄色箭头)

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图 3 为 T2,眼眶内可见一均匀长 T2 信号(红圈),未侵及眶内肌肉和神经(白色箭头)。外前方可见一流空信号(黄色箭头)

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图 4 为冠状压脂强化 T1,可见一均匀强化的分叶状眶内肿块(红色箭头),完全包绕视神经(红圈),可见血管流空信号(黄色箭头)

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图 5 眶内分叶状肿块(红色箭头),可见多发流空信号(黄色箭头)。眼外肌被包绕,但未被破坏(白色箭头)

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图 6 横断强化 T1,可见肿块累及眶内(红色箭头)及眶外间隙(黄色箭头)。此外,肿块包绕外直肌(红圈),肿块和眶骨见可见一正常条状的组织信号(白色箭头)

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图 7 为患者 2 个月和 5 个月时分别随访 MR,可见眶骨膜和眼球间的组织间隙存在(红色箭头)。可见血管流空信号(黄色箭头)

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图 8 为患者 2 个月和 5 个月时分别随访 MR,可见眶骨膜和眼球间的组织间隙存在(红色箭头)。可见血管流空信号(黄色箭头)。此外,T2 上病变部分区域信号变得不均匀(白色箭头),表明有退行性的纤维化和脂肪化

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图 9 为患者 2 个月和 5 个月时分别随访 MR,可见肿块包绕视神经程度减轻,从 270°(红色圈)减少到 180°(黄色圈)。增强扫描后肿块强化变得不均匀(白色箭头),表明有退行性的纤维和脂肪组织

诊断

眼眶婴儿型血管瘤

鉴别诊断

横纹肌肉瘤、小儿纤维瘤病、海绵状血管瘤、淋巴管瘤

病例要点

婴儿型血管瘤(IH)是婴儿最常见的血管源性肿瘤,约占所有眼眶疾病的 3%。

生后 6~12 个月血管瘤快速生长,在 1 岁左右病灶不经治疗即可开始缩小。若部分病例需要或患者要求治疗,普萘洛尔是一种有效和安全的治疗方法。

体格检查时发现临近眼球的血管瘤,但无典型红色、分叶状外观时,需要进一步的影像学检查(此时可能会有深部组织,比如眶周结构的累及)。

MR 上,眼眶婴幼儿血管瘤表现为分叶状、边界清楚的、周围可见血管流空,增强扫描呈快速均匀强化。

讨论

婴儿中最常见的血管源性肿瘤即为婴儿型血管瘤(IH)。发病率约为 4%~10%。约 60% 的病例发生于头颈部。该年龄段中,血管瘤是最常见的眼眶血管源性肿瘤。典型的 IH 出生时或出生后短时间内出现,并快速生长,直至 6~12 个月。此后 5~7 年,肿瘤自发性消退,发生脂肪和纤维化,因此大多数 IH 无需治疗。

某些情况下需要干预治疗,如 IH 位于上呼吸道内导致呼吸阻塞时,或多发 IH、或病变较大时,并发凝血并发症或心衰时,或 IH 较大影响美观时,或病灶临近眼球、有可能影响视力时。

临床有多种治疗方法,如全身应用糖皮质激素、病变内局部注射糖皮质激素、长春新碱或激光治疗。这些治疗方法可有效的限制 IH 的增长。但是,这些治疗方法均有明显的副作用或花费较大。有一个治疗方法不仅效果好,而且无严重并发症和大量花费,那就是使用β-肾上腺素能受体阻断剂普萘洛尔。

IH 可位于表皮或深部。当位于表皮软组织时,体格检查可发现一特征性的分叶状、红色、可触及的病灶。当病灶位于深部软组织时,可表现为蓝色,局部皮肤无肉眼改变。眼球突出是非常重要的临床表现。当体格检查病变表现不典型时,需要进一步影像学检查来评级是否累及深部组织结构。肿瘤生长可导致弱视、视神经拉伸/损伤、角膜溃疡、出血、永久性视力障碍等并发症。

IH 典型的影像学表现为:分叶状、边缘光滑、边界清楚的肿块。眶骨受累罕见,但可有临近骨质的膨胀性或扇形改变。MR 可显示 IH 的血管来源性的特征,即病灶周围可见血管流空信号。MRA 可见扩张的供血动脉。增强扫描可见快速、均匀的强化。典型 IH 信号为等、短 T1、长 T2。

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编辑: 陈曦

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