视神经通路病例解析:七个病例一种疾病

2017-05-09 19:36 来源:丁香园 作者:haitao1230
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可以发生在视神经通路上的疾病多种多样,一下七个案例就是其中的一种肿瘤性病变,一起诊断下吧。

案例一

基本病史:6 岁女孩,既往体健,近期左眼视力明显下降,行颅脑 MRI 检查结果如下。

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图 1 MRI 检查轴位 T2WI 序列显示鞍区及鞍上区见长 T2 异常信号实性肿块,沿视神经走行

案例二

基本病史:男孩,进行性视力丧失。

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图 2 MRI 检查,冠状位 T1WI 增强序列显示视神经交叉及双侧视神经走行区肿胀,呈明显强化改变

案例三

基本病史:神经纤维瘤病(I 型)患者。

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图 3 MRI 检查冠状位 T2WI 序列和 T1WI 强化序列显示,双侧视神经部分节段肿胀呈长 T2 信号,强化呈明显强化改变

案例四

基本病史:11 岁女孩,神经纤维瘤病(I 型)患者。

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图 4 MRI 检查 T2WI 和 T1WI 强化序列显示,双侧视神经视交叉附近呈明显肿胀,长 T2 异常信号,增强呈明显强化改变

案例五

基本病史:3 岁男孩,左眼渐进性视力丧失,眼球前突,无神经纤维瘤家族史。

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图 5 MRI 检查轴位 T2WI,冠状位 T2WI 和矢状位 T1WI 序列显示左侧视神经脊椎内段可见类圆形肿物,呈稍长 T1 长 T2 异常信号

案例六

基本病史:2 岁男孩,近期发现左眼突出。

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图 6 MRI 检查轴位 T2WI,T1WI 和矢状位 T1WI 增强序列显示,左侧视神经肌锥内段见类圆形稍长 T1 长 T2 明显异常信号,呈明显强化

案例七

基本病史:2 岁女孩,摇头,双侧眼球震颤一年余。

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图 7 MRI 检查轴位 T2WI 及 T1WI 强化序列显示双侧视神经肿胀呈长 T2 信号,强化呈明显强化,累及视交叉及颅内脑组织

以上七个病例具有相似的影像学表现,病例结果为同一种肿瘤,给出你的诊断吧~

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病理结果

视神经通路胶质瘤

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图 8 两例视神经胶质瘤影像学表现:a 和 b 为一例,双侧视神经肿胀,可见强化改变,累及视交叉;c 和 d 为另一例,可见左侧视神经迂曲改变,结果证实为视神经胶质瘤

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤,可沿视神经向颅内蔓延,可见于球后视神经、视交叉、下丘脑、视束至外侧膝状体通路上的任何部位。该病好发于 10 岁以内儿童,部分与神经纤维瘤病伴发,疑有遗传倾向。

临床表现

视神经胶质瘤的临床表现也因其累及部位不同而不同。

前路视神经胶质瘤首发症状为视力下降及视野缺损、单侧眼球突出等(最为多见);

视交叉胶质瘤以双侧视力下降、视野改变多见,无单眼视力下降或视野改变;

弥散型视神经胶质瘤累及下丘脑则多伴有下丘脑损伤症状,表现为性早熟、精神淡漠、肥胖、多饮、多尿等。

MRI 影像学表现

MRI 检查常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗,外观似梨状,信号多为 T1 稍长信号,T2 高信号,FLAIR 呈高信号,强化呈明显强化。无明显特异性征象。

总结

10 岁以下儿童出现视力下降,视野改变或眼球突出,MRI 检查时发现视神经形态及信号的改变时应想到视神经胶质瘤的可能。

参考资料

https://radiopaedia.org/articles/optic-pathway-glioma

https://www.aao.org/pediatric-center-detail/neuro-ophthalmology-optic-pathway-gliomas-in-child

编辑: 李波

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