ENS:血浆置换对视神经脊髓炎患者有效

2014-06-26 17:56 来源:丁香园 作者:zhouyang040168
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一项新的研究指出全血浆置换(TPE)对大剂量糖皮质激素治疗无效的视神经脊髓炎患者(NMO)有效,TPE有可能成为NMO有效的一线治疗措施。

土耳其伊兹密尔大学医学院的Ilav Kiliç为此研究的主研人,在24届欧洲神经病学学会(ENS)分享其研究结果,认为TPE对于NMO有显著效果,同时关于哪种患者的反应更好其也予以分析描述。

阻断NMO疾病进展

NMO为一种与水通道蛋白-4(表达于视神经及脊髓)抗体相关的自身免疫紊乱疾病。NMO可以为一种单一病程也可为复发。

TPE的目的为清除血液中相关的抗体、补体及细胞因子;因为自身抗体可在血液循环系统持续存在长达数周,TPE可以迅速取出这些自身抗体,因此可能比激素治疗更快的阻断疾病的进展。

然而,TPE可引起低血压、肺水肿、呼吸困难、凝血障碍、感染及导管相关并发症、柠檬酸引起的低钙血症等不良事件。

此项小样本、回顾性研究中,研究者回顾了2011年3月至2013年10月期间伊兹密尔大学医学院诊治的12例TPE治疗的NMO患者,并分析患者治疗反应及反应的特点。

12名病人因14次NMO急性发作予以治疗,其中2名病人各因2次不同的发作而进行2个疗程的TPE治疗(分别为5+5次置换及5+1次置换)。

按照Keegan等人的标准,研究者将治疗反应分为0(无改善),1(轻微改善),2(中度改善),3(显著改善)。评分为0及1则认为无效或疗效较差,2及3则认为有效,效果明显。

血浆交换前进行抗-NMO抗体测定,其中9人阳性。平均每人进行5.4次TPE(范围为1-10),NMO发作至实施TPE的间期平均为51.6天(范围为2-150天)。

治疗反应的估测

Kilic医生报道6/14(43%)患者TPE治疗有效,1月、3月时患者扩大残疾状态量表评分明显改善,且具有统计学意义。2名病人予以TPE一线治疗,9名大剂量激素后予以TPE治疗,经激素+免疫抑制剂(2人)或激素+静脉免疫球蛋白(1人)共3名患者予以TPE作为三线治疗措施。

8/14NMO发作时,病人视觉诱发电位异常,2名患者出现四肢轻瘫,2名偏身轻瘫,2名视神经炎,7名患者脑脊液中蛋白水平升高。

年轻是预后评估因素之一。有效者(2及3分)的平均年龄为32.75岁,无效者(0或1分)为53岁。对于有效者,发作与给予TPE的间期较长,这一点与现有的理念相悖。Kilic还认为,TPE作为一线治疗与较好的疗效存在显著相关。

就病程时间长短而言,有效者(733天)与无效者(709天)之间没有明显差异。只有2名患者在1月、3月评估时明显改善,剩余患者均处于稳定状态。

TPE在健在病人的耐受性较好,研究对象中3名病人死亡,此3名患者NMO抗体均为阴性,其中2名死于脓毒症:1名女性在第二个疗程、1名男性在首次疗程第2天死亡;第3名病人在TPE治疗后9月死于心肌梗塞,此事件与治疗的相关性微乎甚微。

她指出,该研究的限制性在于其样本量小,12位病人中仅2名为男性,仅3名病人抗-NMO抗体阴性,因此不能进行基于性别及抗体状态的对比分析。除1名病人首次治疗后死亡外,3名病人失访因此他们未纳入3月时的评估。她还指出,只评估1月、3月可能时间太短不能够预测长期治疗效果,而其他一些研究也只随访至6个月。

尽管Keengan发现越早予以血浆交换预后愈好,但是此研究的结果提示发作60天后予以TPE治疗也可以获得满意的疗效,因此不应拒此类患者于TPE大门之外,此外该研究亦指出最适宜予以TPE治疗的NMO患者类型。

挪威卑尔根大学临床医学院院长兼挪威海于克兰大学医院顾问的Nils Erik Gilhus教授评论该研究:此项研究前景广阔但是也有其缺点,即没有对照并为回顾性研究。

Gilhus认为研究期间2例死亡事件可能与患者自身状态有关,因为众所周知血浆置换不是一项新的治疗措施,其已经临床应用数年是比较安全的治疗手段。此外,就Kilic提供的资料,TPE是有效的,并且她尝试探讨并确定最佳疗效反应的人群及相关因素。

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编辑: Ophth003

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