编者按： 巨角膜是一种罕见的先天性双眼发病的疾病，通常表现为角膜直径增大至13mm以上，眼前段均呈不成比例地扩大，角膜组织学和厚度正常，男性更容易受影响。网络上的大眼美女，眼睛虽大，但还都在正常范围内，而且比例匀称呦。
1.引言
单侧无晶体眼屈光不正矫正目前可以使用角膜接触镜，以及前房或后房植入人工晶状体。巨角膜无晶体眼因其角膜解剖特殊性，使屈光矫正面临挑战。来自美国迈蒙尼德医疗中心眼科的Saffra报道了这样一个病例，其论文发表在最新一期的Cont Lens Anterior Eye杂志上。
2.病案
一位55岁的老年男子前来就诊，患者前数年做了双眼白内障超声乳化联合后房型人工晶状体（IOL）囊袋内植入，既往有巨角膜病史，术后双眼的最佳矫正视力为20/25。
就诊时，患者主诉左眼单眼复视不断加重，右眼最佳矫正视力仍为20/25，左眼则波动于20/40。通过压平眼压计测定眼压（IOP）右眼是9mmHg，左眼是8mmHg。在裂隙灯检查发现角膜透明，结构致密，后弹力膜没发现疤痕或变形。角膜水平和垂直的直径均增大，分别为16mm和14mm，前房明显加深（图1）。
图1.左眼大体照片
图2.人工晶体半脱位的左眼照片
进一步检查发现左眼植入后房型人工晶体（SN60WF17.0D，爱尔康公司），晶体位于囊袋内。囊袋和IOL出现明显的颞下方移位（图2），玻璃体脱出进入前房。 眼球活动时可见明显的晶体震颤和虹膜震颤。角膜内皮镜检查发现双眼中央角膜内皮计数分别为右眼1852/mm2左眼1660/mm2。中央角膜厚度分别为0.447毫米和0.441毫米。眼前段的UBM测量提示左眼前房深度为6.51毫米和宽度为15.83毫米（图3）。
图3.左眼超声生物显微镜前房检查图像
最初，病人决定推迟手术治疗并继续观察。然而，几个月后，病人因无法耐受复视要求手术治疗，随后手术被安排执行。因找不到大小适当的前房或后房型晶体，给予施行了玻璃体切除术及人工晶体摘除，术眼成为无晶体眼。手术顺利，然后给病人配戴无晶状体接触镜已恢复视力。
为了适应角膜曲率达41.53/42.98×169的巨大角膜，患者最初验配巩膜接触镜。但由于大尺寸和戴镜后不适，患者停戴。病人随后佩戴由Hioxifilcon（Gelflex）制造（9.20/12.50/16.0）的加大镜片。 最初检查显示镜片配适欠佳，并出现明显的镜片的运动和偏移。因此，为了更好的适配，改变基弧使其变陡，达到8.2毫米,然而，因患者有约 -0.75到3.00×120的屈光不正，还需要进一步调整镜片的弧度，进一步的检查明显提示，需要一个更平的接触透镜，以更好地与角膜匹配并减少其在角膜上的过度运动。
最终的近似参数被送往Metro Optics实验室，在哪里一个中央区平坦周边较陡的镜片被制作出来，类似于倒几何的硬性透氧镜片（RGP）。镜片测量结果为＋10.50，基弧8.7毫米，直径16.1毫米，其中光学区11.5毫米，外围陡峭。配戴该定制隐形眼镜后患者左眼视力达到20/30（图4箭头）。
图4.左眼扩大角膜的侧视图和深前房，黑色箭头显示了接触镜的边缘。
3.讨论
接触镜成功用于矫正成人和小儿无晶体眼已经数十年。因角膜解剖异常，隐形眼镜用于巨角膜患者还是有挑战性的。 巨角膜是一种罕见的先天性双眼发病的疾病，通常表现为角膜直径增大至13mm以上，组织学和厚度正常。男性更容易受影响，因为其遗传模式要么是性连锁要么是常染色体隐性遗传。
增大的角膜都会伴发深前房和晶体虹膜隔后移，导致玻璃体腔相对缩小，巨角膜患者易发生不成熟核硬化性白内障。前房结构的解剖学异常使患者易发生晶状体半脱位。尤其是维持晶体囊袋稳定悬韧带多比较薄弱，不能支持人工晶状体，从而导致术后更严重的并发症，正如本文病例一样出现术后人工晶体半脱位。
在美国，巨角膜无晶状体眼患者病人视力重建，需要使用获批透镜，接触镜的使用收到限制。由于前睫状沟直径和角度增加，现有获批的人工晶体植入手术不能用于治疗巨角膜病，因为目前可用的后房型人工晶体直径最大只有14.0毫米，前房直径最大也只有14.5毫米。这两种选择对于巨角膜患者来说都太短了。
然而，眼内科拉默镜头（ICL），是基于虹膜的眼内透镜，目前在美国已获得批准用于治疗近视，ICL植入已成功用于先天性和手术后无晶状体眼。ICL很可能会用于巨角膜无晶状体眼患者，因为它并不受前房深度和角膜直径的影响。
