来自美国波士顿的古普塔博士发现了一例罕见的儿童间歇性发病的霍纳综合征，通过对其深入研究，发现脊髓空洞是其最可能的病因，其研究结果发布在最新一期的J Neuro-Ophthalmol杂志。
图1，A右眼上眼睑下垂，右瞳孔缩小.B 右上眼睑下垂和瞳孔缩小消失
一个14岁的健康男孩因间断出现的右上睑下垂的伴随右侧瞳孔缩小而就诊。他的父母在他就诊前一周内偶然间发现4次，每次发作历时15-20分钟，随后自行消失。没有相关的头痛，流涕，流泪，鼻充血或无汗，也没有头部或颈部外伤史。就诊前两周，患者右眼曾被一个雪球击中。当时，他并没有求医。他的母亲发现右眼有一些轻度肿胀，在一周内症状消失。
最初的神经眼科测试因没有上睑下垂或瞳孔不等大而意义不大。在检查的过程中，病人出现轻度右上睑下垂，右瞳孔（图1A）缩小。红外摄像发现右侧瞳孔散滞，20分钟后上睑下垂和瞳孔缩小（图1B）消失，同样的瞳孔扩张滞后。眼和神经系统检查均正常，没有进行诱发性试验。
图2，T2的轴向（A）和矢状（B）磁共振成像显示空管在C7水平（箭头）。
磁共振成像（MRI）和脑磁共振血管造影未见明显异常。颈部MRI显示一个长1.7厘米的从C5的延伸至C7的空管，管内无中间外侧细胞柱（图2A）。
颈部的MRI还发现甲状腺的右侧部分有2个结节，甲状腺超声表现2个异构实性结节，右侧上极部一个大小为0.8厘米x0.9厘米x2.0厘米，另一个0.6厘米x0.8厘米x0.9厘米位于中间。两个结节都不与交感神经链相接触。甲状腺功能检查均正常，超声引导下结节穿刺活检显示没有恶性肿瘤迹象。
首诊后三个月，病人上睑下垂和瞳孔缩小发作较初期频率明显降低，6个月后消失。
本例患者符合间歇性Horner综合征的诊断。波动的临床表现的反复出现可能是由于右眼交感神经功能可逆性障碍。虽然间歇性Horner综合征常常与丛集性头痛和脊髓损害相关，但我们的病人的病因还不能确定。
霍纳综合征相关的丛集性头痛病情复杂多变，在某些病例，其发病前多有长达数年头痛症状。还有其他病例，患者没有头痛症状便出现了瞳孔缩小，眼睑下垂，和其他伴随症状，包括流鼻涕，鼻塞，流泪等。这种情况被称为无痛性丛集性头痛。
这例间歇性Horner综合征另一个致病因素可能是同侧眼外伤的病史。霍纳综合征在外伤后2周开始出现，外伤后6个月后消失。虽然，眼外伤理论上可能会引起颈部和血管损伤（导致同侧间歇Horner综合征）。然而，神经影像学并没有发现结构性损伤。
当颈交感神经通路受到影响时，甲状腺病变可能会与Horner综合征相关。然而，我们的病人超声显示，甲状腺结节并没有压迫交感神经链。
颈椎脊髓空洞可能是Horner综合征的病因。这是因为，在C8到T2水平无中间外侧细胞柱致使二级神经元功能障碍。该眼交感神经通路间歇功能障碍有报道可能由后天的空洞引起。本例患者的空洞位于颈髓中心。而且，它也有类似彭慕兰报道的右眼Horner综合征空洞的外观，在我们的病人，空洞大小以及其内的体液波动可能是造成间歇性Horner综合征的主要原因。
