近日,BMJ杂志刊登了一则来自中国香港屯门医院的病例报道。
患者女性,46岁,既往体健,最近一次上呼吸道感染后出现进展性复视和步态不稳。无发热,否认使用睫状肌麻痹药物。
体格检查示双眼上睑下垂(见下图),全眼肌(包括眼外肌、眼内肌)麻痹;双侧面瘫,肢体共济失调;肌力正常,全身反射减弱。
脑脊液检查显示白细胞计数<1/ul (<5),蛋白0.28 g/L (0.15–0.4),糖4.3 mmol/L (2.2–3.9)。血清抗GQ1b IgM与IgG均强阳性。头颅及脊髓MRI均未见异常;普通CT及脑电图检查未见异常。
该患者被诊断为Miller-Fisher综合征,予静脉注射免疫球蛋白治疗后眼肌麻痹症状明显改善。
动眼神经、滑车神经、外展神经和睫状神经节中富含GQ1b神经节苷脂。副交感神经节后病变与抗-GQ1b抗体综合征的眼内肌麻痹有关,眼内肌麻痹与眼外肌麻痹常见于抗-GQ1b抗体综合征,这也是鉴别急性与亚急性眼肌麻痹的要点,有助于及时准确地诊断与治疗。