临床表现:贫血、视力下降
一名患有十二指溃疡继发贫血的60岁男性因自觉双眼无痛性视力下降2周就诊。其近期因血红蛋白低至6g/dL出现症状性贫血而住院、予以2次输血治疗,住院期间出现视觉障碍,出院时血红蛋白为7.6g/dL,ESR为90mm/h。
患者无烟酒不良嗜好,无视力丧失家族史,目前因贫血而使用补铁剂。
眼科查体:
双眼视力1.0;色盲本行色觉检查:双眼均为10/10;瞳孔光反射稍迟钝但无传入阻滞;视野检查:右眼上方视野缺损、左眼弓形缺损(图1);双眼眼压为10mmHg;裂隙灯检查:双眼前节正常,玻璃体未见浮游细胞;眼底检查:双眼视盘稍水肿(图2);头颅、眼眶加强MRI均正常。
图1 双眼视野:A为右眼视野可见上方视野缺损;B为左眼视野可见弓形视野缺损
图2 双眼底照相,可见双眼视盘均稍水肿
最可能的诊断:
A炎性视神经病变
B非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)
C动脉炎性前部缺血性视神经病变
D视网膜静脉阻塞
E非器质性视力下降
F皮质性视力下降
临床诊断及鉴别诊断
正确诊断为双眼NAION。此病例为患有十二指溃疡继发严重症状性贫血的患者出现双眼急性视力下降,并伴有弓形视野缺损。尽管NAION发生在急性贫血、高血压者典型的多为单侧发病,但双侧同时发病也较为常见。
多数炎性视神经病变患者会出现眼球转动痛、受累视神经在加强MRI则有强化。尽管ESR为90mm/h,但是严重贫血患者亦可出现ESR的升高,此外患者未出现任何提示动脉炎性前部缺血性视神经病变的体征及眼底表现。
虽然视网膜静脉阻塞在出现显著的周边视网膜出血前可以有视觉障碍,到那会死此例患者并未出现任何视网膜病变的征象;同时没有记载证实患者视功能比其现有视功能好,因此可除外非器质性视力下降诊断;MRI检查正常可除外皮质性视力下降。
临床转归
所有临床证据均指向严重贫血休克所致NAION。随访过程中,患者自觉双眼视野缺损无明显改变;双眼视力仍保持1.0,但是双眼视盘水肿消退,相应区域逐渐出现轻度苍白。
讨论
NAION是50岁以上老年人最常见的急性视神经病变,其特点为无痛性视力下降,此后视力则保持稳定,常伴有视野缺损、相应区域视盘充血水肿。
视盘小、生理杯消失常被认为是NAION的危险因素,因为从解剖学角度出发,视盘拥挤会导致视神经循环障碍。其他NAION的危险因素包括:高血压、糖尿病、高血脂、吸烟及其他易患病理性血管疾病相关因素。
NAION常致单眼视力下降,而当贫血或高血压时,也可致双眼血流异常而双眼发病。有研究表明,50%大出血(胃肠道病变多见)或手术源性(脊髓或冠脉搭桥术)后的休克所致NAION患者会在48小时内出现视野缺损,而40%会在3到10天内出现。
NAION的临床体征:视盘弥散性或区域性充血、荧光血管造影则可见视盘充盈迟缓、弓形视野缺损、神经影像学检查则无异常、视盘水肿常于6至10周消退并继以视神经萎缩。
目前尚无预防NAION或休克致非动脉炎性缺血性视神经病变的措施,视神经手术等手术干预也多无益。尽管NAION患者视力下降多可稳定,缺血性视神经病变减压试验结果提示:2年后31%的患者视力会提高3行。