韩国首尔大学医学中心的Bae教授等报道了一例郎格罕细胞组织细胞增生症致急性视神经病变的案例，2015年1月8日在Childs Nerv Syst与大家分享。
患者男性，11岁，因“右眼视力骤降2周”入院，2周前，晨起突发视物不见，不伴疼痛，进而右眼视力骤降。既往无眼科、神经系统病史。
查体：生命体征平稳，右眼视力光感，视敏度严重损害，左眼视力正常。双侧瞳孔直径3mm，右眼存在相对性瞳孔传入障碍，各方向眼球运动均无限制，不伴眼球震颤，眼底检查可见右眼视盘边界模糊。视野检查示右眼视野完全丧失，左眼正常。余脑神经、运动和感觉系统、小脑功能均无异常，血液检查正常。
眼眶和头部MRI示，右眼视神经管中下部呈均匀增强的骨性病变，延伸至蝶筛窦。上覆的前床突已消失，颈内动脉的床突段已被病灶包裹。其余部位未显示增强病变（图1）。
图1 术前磁共振图像，可见累及视神经管和蝶筛窦的均匀强化肿块。a. T2轴位影像；b. T2冠状位影像；c. T1增强影像。
予以鼻内镜视神经减压联合病灶切除术，术中剥离蝶窦前壁暴露蝶窦和筛窦，可见红色肿块，被右眼视神经管周围突出的鼻窦粘膜覆盖。肿块侵袭骨性视神经管和硬脑膜。完全切除视神经管里的肿块后，可见视神经和眼动脉被挤压至视管的外上侧，显微镜下并无察及视神经萎缩。眶面和蝶窦缺损用有蒂的粘膜皮瓣覆盖。
病理检查发现郎格罕细胞以及大量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、多核巨细胞组织细胞。Langerin免疫组化学染色和电子显微镜下可见Birbeck颗粒，证实郎格罕细胞的存在（图2）。病理诊断为侵袭颅底的郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）。
图2 左：肿块由郎格罕细胞和大量嗜酸性粒细胞混合非特异性炎性细胞组成。右：朗格罕细胞的细胞核呈现典型的破裂和锯齿状，肿瘤细胞呈绝对的Langerin阳性。
术后第二天，患者右眼视力为手动，一周后，恢复辨色能力。2周后，Goldman视野仪检查示各象限视野均较术前改善。病理确诊后，进行全身系统检查，未见异常，为患者进行系统化疗。术后2个月开始化疗前，患者视力恢复至双眼1.0。Humphrey视野仪检查示患者视野几乎正常（图3），眼底检查可见右眼视盘边缘清晰。
图3 患者视野变化情况 a. 入院时；b. 术后2天；c. 术后16天；d. 术后19天；e. 术后41天；f. 术后63天。（a、b、c为Goldman视野仪检测；d、e、f为Humphrey视野仪检测。）
三月后复查MRI，可见残留病变范围缩小，局限于海绵窦区，视神经管里未见压迫肿块（图4）。
图4 术后3个月复查MRI，可见肿块缩小。a.T2轴位影像；b.T1冠状位增强影像；c.T1轴位增强影像。
LCH是临床罕见病，常侵犯颅底、脊柱、长骨，侵犯颅底多形成肿块，极少造成视神经病变。因此，诊断LCH引起的急性视神经病变非常困难，尚无治疗此类疾病的规范化指南。
本案例为单眼视力迅速恶化的儿童患者，影像学检查发现蝶筛骨有一肿块，最初误诊为恶性肿瘤，经手术摘除肿物，病理检查，最终诊断为LCH。及时予以经鼻内镜行视神经减压联合病灶次全切除术，使患者视力得到最佳恢复，也得到精确诊断。
综上，源于蝶筛骨的LCH可导致急性视神经病变，早期进行视神经减压是保存视力的关键，经鼻内镜行减压术是可靠干预措施。
