在近期的 Retinal Cases & Brief Reports 上，美国梅奥诊所的 Abdellatief 教授等分享了一例具有挑战性的病例。
病例介绍
患者为 41 岁女性，入院四年前因车祸左侧头部受伤，此后诉左眼视力丧失。患者后被诊断为脉络膜上腔出血并行引流，具体不详。此后，患者炎症持续，并被转诊至大学附属医院。在左眼行两次白内障手术后，患者依旧没有恢复视力，当时主治医生未行处理，仅嘱患者随访。患者另一只眼睛也出现视力下降，遂至梅奥诊所就诊。
眼科检查示：左眼无光感（图 1），右眼视力 20/20。右眼眼底检查见视盘颞侧苍白（图 2），视野检查示左眼全盲，右眼颞侧偏盲（图 3）。右眼超声检查示视神经增粗，眼内回声增强（图 4）。头颅增强 MRI 示右侧视神经增粗并延伸至视交叉，侵犯垂体（图 5）。
图 1 为左眼外观照
图 2 右眼眼底检查可见视盘颞侧苍白
图 3 视野检查示左眼无光感，右眼颞侧偏盲
图 4 右眼超声检查示视神经增粗，眼内回声增强（箭头所指为增粗的视神经边缘）
图 5 头颅增强 MRI 示右侧视神经增粗并延伸至视交叉，侵犯垂体
患者诊断为：葡萄膜黑色素瘤
患者进一步接受 PET 扫描，证实垂体已受侵犯，而肝脏未见转移。摘除左眼后，根据基因检测结果，医生试用了易普利单抗（ipilimumab）进行治疗，并联合局部放疗。尽管如此，患者最终仍因转移加重而死亡。
病例讨论
葡萄膜黑色素瘤是成年人最常见的眼内肿瘤，可发生于脉络膜、虹膜或睫状体。由于眼内缺乏淋巴组织，葡萄膜黑色素瘤的转移途径以局部蔓延为主，直接沿视神经转移比较少见，发生视神经转移时往往止于视盘边缘。发生转移的预测因素包括高龄、肿瘤体积增大、睫状体受侵犯及 BAP-1 基因突变。
作者推测，该患者的原发灶可能来自左眼视乳头周围，从而导致患者最初的视力严重下降，这也有可能是此前患者发生车祸的原因。累及视交叉后，右眼出现典型的颞侧偏盲，从而促使患者前来就诊。
根据 Shammas 等对 432 名患者的研究，约有 3.7% 的脉络膜及睫状体黑色素瘤会发生视神经转移，多数引起视神经坏死，细胞类型通常为上皮样或混合型。另一项包括 2758 名各种类型葡萄膜黑色素瘤的研究则显示大约有 5.7% 的病人遭遇了视神经转移，即大约每 20 人中就发生 1 例。
葡萄膜黑色素瘤转移至视交叉非常少见，但早期诊断以避免颅内转移是非常重要的。
