老年男性,十二指肠溃疡引起中度贫血,双眼无痛性视力下降2周。血红蛋白入院时为6g/dL,2次输血。住院期间发生视力下降。出院时血红蛋白为7.6 g/dL。魏氏红细胞沉降率为90mm/h。患者无吸烟饮酒史,无眼病家族史。服用铁补充剂治疗贫血。
眼科检查
双眼视力1.0,双眼色觉Ishihara色觉检查双眼均为10/10,瞳孔正常,对光反射灵敏,无相对性瞳孔传入障碍。电脑视野检查示右眼上半侧视野缺损,左眼弓形视野缺损。双眼眼压为12mmHg。裂隙灯眼前节检查正常。玻璃体内无细胞。脑与眼眶MRI检查正常。
图1:a,左眼弓形视野缺损。b,右眼上半侧视野缺损
图2:眼底镜检查示双眼轻微视盘水肿
导致患者视力下降的原因是什么呢?
A. 炎症性视神经病
B. 非动脉炎性前部缺血性视神经病变
C. 动脉炎性前部缺血性视神经病变
D. 非器质性视力丧失
E. 大脑皮层视力损伤
应诊断为非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)。
患者由于十二指肠溃疡引起贫血,导致双眼视力下降,视野上半侧和弓形缺损。尽管典型NAION为单眼发病,但处在急性贫血期或血压较低时,可为双眼同时发病。
大多数炎症性视神经病变患者在眼球转动时会出现眼睛疼痛的症状,MRI显示所涉及视神经的增强信号,血沉加快。但是在急性贫血期也会有该种现象。而且,该患者无其它系统症状和典型眼底改变提示前部缺血性视神经病变。
在明显的周边视网膜出血前,视网膜静脉阻塞可能有该视力损伤的症状。然而,该患者无任何视网膜病变的征象。非器质性视力丧失视功能可以恢复,也没有任何证据表明这点。MRI正常排除大脑皮层视力损伤的可能性。
临床经过
临床结果提示中度贫血引起的休克诱发的NAION。后续检查发现,视野缺陷未改变。双眼视力保持在1.0。视盘水肿恢复,双眼视乳头部分灰白。
讨论
50岁以上患者中最常见的急性视神经病变为NAION。表现为无痛性的视力丧失,且疾病发生后病情保持稳定。患者常有垂直性视野缺损,弥漫性或者部分视盘充血水肿。
视盘较小或者生理性视杯缺乏为NAION的高危因素。理论上是由于解剖学上的拥挤阻碍视神经的循环功能。其他NAION的高危因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟以及其它血管病变倾向。
传统上来说,NAION可以导致单眼的视力损伤。然而同时双眼视力损伤可以发生于例如贫血或者系统性血压过低,导致双眼的视神经的循环障碍。一些研究发现患者会发生休克导致的非动脉炎性前部缺血性视神经病变,是由于十二指肠区域或者手术后的出血,例如脊柱手术或冠状动脉搭桥手术。50%的患者视力损害发生于出血48小时内,40%患者发生于3-10天后。
临床结果发现NAION将导致弥漫性或者部分视盘充血,以及视网膜荧光血管造影视盘充盈延迟。视野检查示弓形或者垂直视野缺损。典型神经影像检查包括视盘无非正常影像。视盘水肿大多在6-10周后消退,然后视神经萎缩。
迄今为止,尚无有效的治疗或预防NAION或者休克导致的非动脉炎性前部缺血性视神经病变的方法。尽管NAION造成的视力损伤是持续的,但是,31%患者在进行缺血性视神经病变减压试验2年后,视力可提高Snellen视力表3行。