一名72岁希腊男子因右眼突然无痛性视力丧失三天，由他的全科医生转诊到雅典大学眼科学系急诊室。既往有高血压和吸烟病史，眼科检查，右眼视力为光感，左眼视力为6/9。右眼眼压为14mmHg，左眼眼压15mmHg。右眼相对性瞳孔传导阻滞。除了早期白内障，眼前段未见明显异常。散瞳眼底检查可见除外黄斑区的后极部视网膜弥漫性变白，（图1）。进一步追问病史，患者右眼曾出现过一过性视力丧失，持续时间从几秒钟到几分钟不等。
图1右眼眼底彩照，视网膜中央动脉阻塞表现为“樱桃红斑” 。
问题
1，最有可能的诊断是什么？
2，视网膜病变的发生机制是什么？
3，这种情况的可能原因是什么？
4，应该如何治疗？
5，患者出现这种情况是否还需要进一步检查？
答案
1，最有可能的诊断是什么？
简短的回答
视网膜中央动脉阻塞（CRAO）。
完整的答案
CRAO患者多突然发病，无痛视力丧失严重，视力通常在指数以下，有些病例在发病前会有短暂视力丧失（一过性黑蒙）病史，眼球的动脉供血主要源于眼动脉的分支，眼动脉来源于颈内动脉。这些分支包括视网膜中央动脉，睫状后短动脉，睫状后长动脉和睫状前动脉。视网膜是由视网膜中央动脉和睫状后短动脉供应。视网膜中央动脉伴行视神经内，进入巩膜之后，其分支提供视网膜内层三分之二的血液供应。视网膜的外三分之一血供来自脉络膜血循环 。
具有视网膜睫状动脉的患者，视力可能会更好，睫状动脉是一个解剖变异 ，其发生比率约在25-30％之间，因睫状动脉始于脉络膜循环，可以使患者免于CRAO的严重视力丧失（图2）。CRAO患者中约25-30%的病例，因为视网膜睫状动脉的存在而使黄斑豁免，脉络膜循环可以保护黄斑免受损害，进而保护患者视力。
图2患者左眼眼底血管造影，来自脉络膜循环的睫状动脉在造影早期充盈
CRAO由冯·格雷夫在1859年最早描述，当时是作为心内膜炎患者全身多发栓塞的一部分，CRAO在眼科门诊的发病率约为万分之一，视力损失是由视网膜的内层血液供应障碍引起。异常瞳孔反应（相对性瞳孔传导阻滞）可以在阻塞发生后数秒内出现，发病1小时左右，患者视网膜可能还表现正常，但相对性瞳孔传导阻滞已经存在了。
随后，浅层的视网膜变白，水肿，特别是在内层视网膜最厚在后极部。黄斑中央凹未受累，因其外观通常被描述为“樱桃红斑”，在灵长类模型中，CRAO的不可逆细胞损伤发生于90-100分钟后，视网膜水肿会在4-6周内消退，往往后遗一个苍白的视神经和中到重度的视网膜血管狭窄。
2，视网膜病变的发生机制是什么？
简短的回答
樱桃红斑提示了正常中央凹对比于周围的内层视网膜乳白色梗死。
完整的答案
黄斑部樱桃红色斑出现源于后极部视网膜增厚和透明度丧失， 这一个独特的临床表现发生在CRAO早期，那时神经纤维层和神经节细胞的梗死肿胀呈现出乳白色的外观（图1和图3）。
黄斑中央凹是视网膜的最薄处，缺乏神经节细胞，因其保持相对透明，呈现出深层富含血管的脉络膜色调，不同于周围不透明视网膜（图3）。随着时间的推移，神经节细胞死亡，内层视网膜水肿消退，樱桃红斑也随之消失。
在某些情况下如脂质沉积症也可已出现黄斑樱桃红斑，在这些病例，其成因为存视网膜细胞层中物质沉积。通常是涉及中枢神经系统代谢障碍的基因突变疾病。因其发病早，伴有全身症状，通常双眼发病，很容易与视网膜中央动脉阻塞相鉴别。
图3右眼底视网膜中央动脉阻塞照片，黑色箭头即“樱桃红斑”，白色箭头提示的白色的视网膜水肿
樱桃红斑不但可以出现于CRAO，还可见于以下疾病，如尼曼 - 皮克病，戈德堡氏综合征，高雪氏病，2型神经节甘脂病，胡尔勒氏综合征（粘多糖1H），β-半乳糖苷酶缺乏症（粘多糖7）和哈勒沃登 - 施帕茨病等。
3，这种情况的可能原因是什么？
简短的回答
CRAO是最常见病因是栓塞或血栓形成。危险因素包括年龄超过70岁，动脉粥样硬化，糖尿病，青光眼，高血压，高胆固醇，系统性血管炎，高凝状态， 以及偏头痛。
完整的答案
CRAO的病因虽患者年龄不同而不同，为了阐明急性视力下降的原因，对并发疾病的详细分析是十分必要的。30岁或更年轻视网膜中央动脉阻塞患者往往与偏头痛，凝血功能障碍，眼内异常，外伤有关。年轻患者多没有高血压，动脉粥样硬化和糖尿病，下表列出CRAO的常见和少见病因。
常见的原因
a、血管栓塞，在视网膜分支动脉阻塞或CRAO病例中仅20%的病例可见到栓子，通常是由胆固醇或血小板聚集引起的，但也可为钙沉积，细菌，脂肪，寄生虫，和空气或滑石粉从静脉误入引起。与其他原因引起的视网膜动脉阻塞相比，血栓所致的动脉栓塞，视力预后更差，发病率和死亡率更高。心脏源性栓子是40岁以下CRAO患者最常见的病因。
视力持续丧失前的一过性黑蒙表明栓子引起视网膜动脉临时阻断。最常见的视网膜栓塞是胆固醇栓子（74.0％），其次是血小板 - 纤维蛋白栓子（15.5％），再次为钙化栓子（10.5％）。在一般情况下，年轻病人的栓子多来源于心脏瓣膜（脱垂二尖瓣，风湿热，先天性畸形）中老年病人的栓子多来源于破裂的颈动脉粥样斑块。
b、镰状细胞性贫血或抗磷脂抗体凝血功能障碍是40岁以下CRAO的常见原因
c、颈动脉粥样硬化，CRAO患者中有45％有颈动脉粥样硬化，其中60％的患者有颈动脉狭窄。
d、动脉粥样硬化性疾病是40-60岁CRAO患者首要原因。
罕见的原因
a、炎症性动脉内膜炎是一种罕见的原因（只有2％的发病率），老年患者在没有找到其他明确病因时应该考虑该病，如果不及时治疗，数小时内就会影响对侧眼。
b、偏头痛是CRAO的罕见原因，最常见于年龄在30岁以下的患者
c、静动脉闭塞
d、烟雾病
e、血栓形成
f、颈动脉夹层
g、眼压增高：因青光眼或昏迷病人长时间直接压迫眼球可诱发CRAO。
4，应该如何治疗？
简短的回答
对于视网膜动脉阻塞。目前还没有有效的治疗方法，已有几种治疗方法但都疗效甚微。
完整的答案
对于视网膜动脉阻塞，除非视网膜循环在视网膜梗塞进展前重新建立，否则都会导致不可逆的视力丧失，愈后视力通常较差。零星的病例报告表明，早期干预可以改善一些患者的视力，对于发病24小时内就诊的患者，以下的治疗措施可以尝试。
立即降低眼压至15毫米汞柱，可以通过眼部按摩，前房穿刺，以及药物治疗（包括溶栓）。降低眼压的基本原理是，让更多的血流灌注使栓子进入到小的分支动脉。
推荐进行眼部按摩，可以通过手指直接或三面镜进行。反复按压眼球10-15秒，然后突然释放压力，该操作可引起视网膜动脉扩张，其目的是改善血流灌注。
前房穿刺术可以迅速降低眼压，尤其是在CRAO后的第一个小时内，可以改善视网膜灌注（使栓子进一步迁移）。
吸入高氧（95％）和二氧化碳（5％）的混合物，因其能够在延缓缺血的同时诱导血管扩张，一直被用于治疗CRAO。
联合使用1%可乐宁滴眼剂，0.5%噻吗洛尔滴眼剂，静脉应用乙酰唑胺500毫克用来于实现持久降低眼内压。
因为溶栓的卒中和心肌梗死的治疗中取得了成功，各种将血栓溶解剂输送至眼动脉的治疗方法被使用，包括局部动脉（颈内动脉和眼）和静脉内注射。许多研究表明，这可能改善CRAO患者的视力，而且出现严重并发症的风险较低。
直到现在还没有任何保守治疗被证明具有决定性的疗效。有证据表明，如果在发病六个小时内给予治疗，视力改善的可能性更大。
目前还没有明确的证据支持使用前房穿刺术，血管扩张剂，血液稀释，高压氧，手术切除栓子。类固醇只限于可疑的动脉炎性CRAO（巨细胞动脉炎）。在少数病例，抗凝剂应持续使用，作为脑或眼部梗死的二级预防，通常都需要长期抗凝治疗，如房颤;急性颈内动脉夹层;或特定的高凝状态，如抗磷脂抗体综合征。
只有约三分之一的患者症状改善。有报道堵塞的自行缓解率在1-8％之间（有的已报道多达15％）。
CRAO后患者新生血管的发病率和病因一直是备受争议的话题。眼部新生血管可见于永久型CRAO后。更具体地说，新生血管可分别出现在CRAO患者的虹膜（18%），前房角（15%），和视盘（0.2％），约2.5-15％CRAO患者出现新生血管性青光眼。20％的患者在CRAO发生后平均4-5周出现虹膜新生血管。
后续的眼科检查，建议CRAO发病后4-6周来检查视盘和虹膜，以判断是否出现新生血管。
5，患者出现这种情况是否还需要进一步检查？
简短的回答
是的，视网膜动脉阻塞患者出现更严重或致命的血栓栓塞事件的风险很高。因此，由眼科医生发起的多学科诊治是十分必要的，以便确定原因和治疗任何可能危及生命的危险因素。
完整的答案
建议做如下检查：
•全血细胞计数来评估贫血，红细胞增多症，血小板紊乱
•血沉和C反应蛋白来除外巨细胞动脉炎
•纤维蛋白原，抗磷脂抗体，凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间，以及血清蛋白电泳，除外凝血功能异常疾病
•空腹血糖，胆固醇，甘油三酯和血脂等除外动脉粥样硬化性疾病
•颈动脉超声来评估动脉粥样硬化性疾病。
•心电图，以识别可能的心房颤动（如果怀疑心律不齐，但心电图没有检测，24小时动态心电图监测可能是必要的）
•超声心动图评价心脏瓣膜病，室壁运动异常，附壁血栓，赘生物（可能导致脓毒栓子）。
病人的治疗情况
尽管患者进行了眼部按摩，前房穿刺放液，滴用噻吗洛尔0.5％，和静脉注射500毫克乙酰唑胺，但其视力还是没有提高。
