突发单眼无痛性视力丧失一例

2014-07-06 00:46 来源:丁香园 作者:duhaiyinghaiyin
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一名72岁希腊男子因右眼突然无痛性视力丧失三天,由他的全科医生转诊到雅典大学眼科学系急诊室。既往有高血压和吸烟病史,眼科检查,右眼视力为光感,左眼视力为6/9。右眼眼压为14mmHg,左眼眼压15mmHg。右眼相对性瞳孔传导阻滞。除了早期白内障,眼前段未见明显异常。散瞳眼底检查可见除外黄斑区的后极部视网膜弥漫性变白,(图1)。进一步追问病史,患者右眼曾出现过一过性视力丧失,持续时间从几秒钟到几分钟不等。

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图1右眼眼底彩照,视网膜中央动脉阻塞表现为“樱桃红斑” 。

问题 

1,最有可能的诊断是什么? 

2,视网膜病变的发生机制是什么? 

3,这种情况的可能原因是什么? 

4,应该如何治疗? 

5,患者出现这种情况是否还需要进一步检查? 

答案 

1,最有可能的诊断是什么? 

简短的回答 

视网膜中央动脉阻塞(CRAO)。 

完整的答案 

CRAO患者多突然发病,无痛视力丧失严重,视力通常在指数以下,有些病例在发病前会有短暂视力丧失(一过性黑蒙)病史,眼球的动脉供血主要源于眼动脉的分支,眼动脉来源于颈内动脉。这些分支包括视网膜中央动脉,睫状后短动脉,睫状后长动脉和睫状前动脉。视网膜是由视网膜中央动脉和睫状后短动脉供应。视网膜中央动脉伴行视神经内,进入巩膜之后,其分支提供视网膜内层三分之二的血液供应。视网膜的外三分之一血供来自脉络膜血循环 。

具有视网膜睫状动脉的患者,视力可能会更好,睫状动脉是一个解剖变异 ,其发生比率约在25-30%之间,因睫状动脉始于脉络膜循环,可以使患者免于CRAO的严重视力丧失(图2)。CRAO患者中约25-30%的病例,因为视网膜睫状动脉的存在而使黄斑豁免,脉络膜循环可以保护黄斑免受损害,进而保护患者视力。

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图2患者左眼眼底血管造影,来自脉络膜循环的睫状动脉在造影早期充盈

CRAO由冯·格雷夫在1859年最早描述,当时是作为心内膜炎患者全身多发栓塞的一部分,CRAO在眼科门诊的发病率约为万分之一,视力损失是由视网膜的内层血液供应障碍引起。异常瞳孔反应(相对性瞳孔传导阻滞)可以在阻塞发生后数秒内出现,发病1小时左右,患者视网膜可能还表现正常,但相对性瞳孔传导阻滞已经存在了。

随后,浅层的视网膜变白,水肿,特别是在内层视网膜最厚在后极部。黄斑中央凹未受累,因其外观通常被描述为“樱桃红斑”,在灵长类模型中,CRAO的不可逆细胞损伤发生于90-100分钟后,视网膜水肿会在4-6周内消退,往往后遗一个苍白的视神经和中到重度的视网膜血管狭窄。 

2,视网膜病变的发生机制是什么? 

简短的回答 

樱桃红斑提示了正常中央凹对比于周围的内层视网膜乳白色梗死。 

完整的答案 

黄斑部樱桃红色斑出现源于后极部视网膜增厚和透明度丧失, 这一个独特的临床表现发生在CRAO早期,那时神经纤维层和神经节细胞的梗死肿胀呈现出乳白色的外观(图1和图3)。

黄斑中央凹是视网膜的最薄处,缺乏神经节细胞,因其保持相对透明,呈现出深层富含血管的脉络膜色调,不同于周围不透明视网膜(图3)。随着时间的推移,神经节细胞死亡,内层视网膜水肿消退,樱桃红斑也随之消失。

在某些情况下如脂质沉积症也可已出现黄斑樱桃红斑,在这些病例,其成因为存视网膜细胞层中物质沉积。通常是涉及中枢神经系统代谢障碍的基因突变疾病。因其发病早,伴有全身症状,通常双眼发病,很容易与视网膜中央动脉阻塞相鉴别。

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图3右眼底视网膜中央动脉阻塞照片,黑色箭头即“樱桃红斑”,白色箭头提示的白色的视网膜水肿 

樱桃红斑不但可以出现于CRAO,还可见于以下疾病,如尼曼 - 皮克病,戈德堡氏综合征,高雪氏病,2型神经节甘脂病,胡尔勒氏综合征(粘多糖1H),β-半乳糖苷酶缺乏症(粘多糖7)和哈勒沃登 - 施帕茨病等。

3,这种情况的可能原因是什么? 

简短的回答 

CRAO是最常见病因是栓塞或血栓形成。危险因素包括年龄超过70岁,动脉粥样硬化,糖尿病,青光眼,高血压,高胆固醇,系统性血管炎,高凝状态, 以及偏头痛。 

完整的答案 

CRAO的病因虽患者年龄不同而不同,为了阐明急性视力下降的原因,对并发疾病的详细分析是十分必要的。30岁或更年轻视网膜中央动脉阻塞患者往往与偏头痛,凝血功能障碍,眼内异常,外伤有关。年轻患者多没有高血压,动脉粥样硬化和糖尿病,下表列出CRAO的常见和少见病因。 

常见的原因 

a、血管栓塞,在视网膜分支动脉阻塞或CRAO病例中仅20%的病例可见到栓子,通常是由胆固醇或血小板聚集引起的,但也可为钙沉积,细菌,脂肪,寄生虫,和空气或滑石粉从静脉误入引起。与其他原因引起的视网膜动脉阻塞相比,血栓所致的动脉栓塞,视力预后更差,发病率和死亡率更高。心脏源性栓子是40岁以下CRAO患者最常见的病因。

视力持续丧失前的一过性黑蒙表明栓子引起视网膜动脉临时阻断。最常见的视网膜栓塞是胆固醇栓子(74.0%),其次是血小板 - 纤维蛋白栓子(15.5%),再次为钙化栓子(10.5%)。在一般情况下,年轻病人的栓子多来源于心脏瓣膜(脱垂二尖瓣,风湿热,先天性畸形)中老年病人的栓子多来源于破裂的颈动脉粥样斑块。

b、镰状细胞性贫血或抗磷脂抗体凝血功能障碍是40岁以下CRAO的常见原因

c、颈动脉粥样硬化,CRAO患者中有45%有颈动脉粥样硬化,其中60%的患者有颈动脉狭窄。

d、动脉粥样硬化性疾病是40-60岁CRAO患者首要原因。 

罕见的原因 

a、炎症性动脉内膜炎是一种罕见的原因(只有2%的发病率),老年患者在没有找到其他明确病因时应该考虑该病,如果不及时治疗,数小时内就会影响对侧眼。

b、偏头痛是CRAO的罕见原因,最常见于年龄在30岁以下的患者

c、静动脉闭塞 

d、烟雾病 

e、血栓形成 

f、颈动脉夹层 

g、眼压增高:因青光眼或昏迷病人长时间直接压迫眼球可诱发CRAO。

4,应该如何治疗? 

简短的回答 

对于视网膜动脉阻塞。目前还没有有效的治疗方法,已有几种治疗方法但都疗效甚微。

完整的答案 

对于视网膜动脉阻塞,除非视网膜循环在视网膜梗塞进展前重新建立,否则都会导致不可逆的视力丧失,愈后视力通常较差。零星的病例报告表明,早期干预可以改善一些患者的视力,对于发病24小时内就诊的患者,以下的治疗措施可以尝试。

立即降低眼压至15毫米汞柱,可以通过眼部按摩,前房穿刺,以及药物治疗(包括溶栓)。降低眼压的基本原理是,让更多的血流灌注使栓子进入到小的分支动脉。 

推荐进行眼部按摩,可以通过手指直接或三面镜进行。反复按压眼球10-15秒,然后突然释放压力,该操作可引起视网膜动脉扩张,其目的是改善血流灌注。 

前房穿刺术可以迅速降低眼压,尤其是在CRAO后的第一个小时内,可以改善视网膜灌注(使栓子进一步迁移)。

吸入高氧(95%)和二氧化碳(5%)的混合物,因其能够在延缓缺血的同时诱导血管扩张,一直被用于治疗CRAO。

联合使用1%可乐宁滴眼剂,0.5%噻吗洛尔滴眼剂,静脉应用乙酰唑胺500毫克用来于实现持久降低眼内压。 

因为溶栓的卒中和心肌梗死的治疗中取得了成功,各种将血栓溶解剂输送至眼动脉的治疗方法被使用,包括局部动脉(颈内动脉和眼)和静脉内注射。许多研究表明,这可能改善CRAO患者的视力,而且出现严重并发症的风险较低。

直到现在还没有任何保守治疗被证明具有决定性的疗效。有证据表明,如果在发病六个小时内给予治疗,视力改善的可能性更大。 

目前还没有明确的证据支持使用前房穿刺术,血管扩张剂,血液稀释,高压氧,手术切除栓子。类固醇只限于可疑的动脉炎性CRAO(巨细胞动脉炎)。在少数病例,抗凝剂应持续使用,作为脑或眼部梗死的二级预防,通常都需要长期抗凝治疗,如房颤;急性颈内动脉夹层;或特定的高凝状态,如抗磷脂抗体综合征。

只有约三分之一的患者症状改善。有报道堵塞的自行缓解率在1-8%之间(有的已报道多达15%)。

CRAO后患者新生血管的发病率和病因一直是备受争议的话题。眼部新生血管可见于永久型CRAO后。更具体地说,新生血管可分别出现在CRAO患者的虹膜(18%),前房角(15%),和视盘(0.2%),约2.5-15%CRAO患者出现新生血管性青光眼。20%的患者在CRAO发生后平均4-5周出现虹膜新生血管。

后续的眼科检查,建议CRAO发病后4-6周来检查视盘和虹膜,以判断是否出现新生血管。

5,患者出现这种情况是否还需要进一步检查? 

简短的回答 

是的,视网膜动脉阻塞患者出现更严重或致命的血栓栓塞事件的风险很高。因此,由眼科医生发起的多学科诊治是十分必要的,以便确定原因和治疗任何可能危及生命的危险因素。 

完整的答案 

建议做如下检查:

•全血细胞计数来评估贫血,红细胞增多症,血小板紊乱 

•血沉和C反应蛋白来除外巨细胞动脉炎

•纤维蛋白原,抗磷脂抗体,凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间,以及血清蛋白电泳,除外凝血功能异常疾病 

•空腹血糖,胆固醇,甘油三酯和血脂等除外动脉粥样硬化性疾病 

•颈动脉超声来评估动脉粥样硬化性疾病。

•心电图,以识别可能的心房颤动(如果怀疑心律不齐,但心电图没有检测,24小时动态心电图监测可能是必要的) 

•超声心动图评价心脏瓣膜病,室壁运动异常,附壁血栓,赘生物(可能导致脓毒栓子)。

病人的治疗情况 

尽管患者进行了眼部按摩,前房穿刺放液,滴用噻吗洛尔0.5%,和静脉注射500毫克乙酰唑胺,但其视力还是没有提高。


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编辑: Ophth002

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