威尔斯眼科医院的莫顿医生在2014年10月份《眼科综述》分享单眼突发视力骤降病历，具体如下：
临床表现
一名59岁柬埔寨男性因左眼视力骤降1天就诊于威尔斯眼科急诊。患者自述此前双眼视力均较好，晨起时发现左眼视力严重下降，其否认外伤、伸展运动、咳嗽、举重物、疼痛、头痛及其他神经系统症状。
既往史
患者既往眼病史除双眼轻度白内障外无特殊。患有高血压，目前服用氨氯地平、吲达帕胺、小剂量阿司匹林及鱼油营养剂；对贝类过敏，近期未旅游远行，家中无宠物，否认烟酒、吸毒等不良嗜好。
查体
双眼球运动正常，眼球无突出，双眼眼压相当处于正常范围。右眼矫正视力为0.8，左眼指数，小孔镜无改善，双眼瞳孔正常、无传入阻滞。双眼对比指数视野基本正常。Amsler表检查：左眼存在明显的中心暗点。晶状体核硬化，双眼底检查：右眼黄斑区可见色素上皮改变符合色素上皮脱离表现，左眼可见大片盘周、黄斑区大片视网膜下出血（图1）。
图1双眼底彩照，左图为右眼彩照，可见中心凹旁色素上皮改变符合色素上皮脱离改变；右图为左眼彩照，可见累及黄斑及视盘上方的大片视网膜下出血。
测量血压为130/70mmHg，神经系统查体未见明显异常，无疲乏、感觉异常、反射减弱及共济失调等体征。
诊断？检查？处理
基本检查：血常规，凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间无明显异常，患者就诊于威尔斯眼科医院视网膜疾病门诊详查。
视网膜断层成像（OCT）示右眼黄斑区浆液性色素上皮脱离，左眼黄斑下大量积血，无明显视网膜下液（图2）。眼底血光荧光素造影（FFA）示右眼PED周围局限高荧光，左眼大片视网膜下积血遮蔽脉络膜荧光（图3）。
图2 上图为右眼OCT：可见黄斑区色素上皮脱离；下图为左眼OCT：可见色素上皮前大量积血，但并无视网膜下液。
图3 FFA晚期，左图为右眼影像，可见斑片状高荧光区及浆液性PED区局灶性高荧光；右图为左眼影像，可见大片视网膜下积血遮蔽脉络膜荧光，但仍可见两个视网膜下高荧光灶。
尽管并未行吲哚青绿脉络膜造影（ICGA），患者临床表现及上述检查结果均符合特发性息肉样脉络膜血管病变（IPCV）。鉴于该患者黄斑下大量积血，因此予以玻璃体切除（PPV）、视网膜下注射组织型纤溶酶原激活物（t-PA）及SF6填充（使视网膜下积血向下方移位）。
术后4月时患者眼底结构明显改善（图4），左眼矫正视力可达0.8，右眼PED病灶并无明显变化，未予以干预。
图4 术后4月时左眼底彩照及OCT，可见视网膜下出血基本吸收、黄斑结构基本恢复。
讨论
Lawrence教授首次描述IPCV为AMD的变异型，多见于亚洲人及非裔美国人，男女比例为1:4，平均发病年龄为60岁至70岁。最近Stephen等研究发现既往AMD的高加索人中IPCV为4%至9.8%，而亚洲人IPCV则为24%至55%。总体而言，IPCV预后好于新生血管性AMD。
IPCV为以异常脉络膜血管分支网及息肉瘤样膨大末端为特征的脉络膜血管病变。眼底检查时可发现桔红色病灶。IPCV患者常会有多发、反复的、血性浆液性PED及异常脉络膜血管组织渗漏/出血所致神经上皮脱离。但IPCV的病因及病生理机制尚不清楚。
常规抗VEGF效果不佳的AMD患者需要考虑IPCV的可能性，尤其当单眼发病、种族特征符合时，但是目前尚无IPCV诊断的统一标准，目前公认的金标准为ICGA检查发现息肉样病变。因为FFA上IPCV病灶与CNV膜表现较为接近，因此ICGA为鉴别的首选检查。En face OCT可以有效的观察到视网膜下、RPE下积液，也可发现息肉样病变，因此也是IPCV的重要诊断措施。
诊断明确，但是治疗仍是问题。有研究认为PED及视网膜下积液的光动力疗法（PDT）联合定期雷珠单抗治疗效果较好。Kaoruko Tomita及其同仁研究发现：未经PDT治疗者予以PDT联合雷珠单抗效果较好，而曾行PDT治疗者则视力改善不甚理想。最近持续3年的观察发现PDT、PDT联合雷珠单抗、PDT+雷珠单抗+筋膜囊下曲安奈德注射三联疗法中，三联效果较好。
尽管黄斑下手术研究发现黄斑下手术与激光光凝在治疗中心凹下在治疗复发性新生血管AMD视力预后无明显差异。但当AMD或IPCV存在视网膜下大量积血时，手术仍是不二之选。多中心病历研究强调PPV、视网膜下t-PA、气体填充可改善黄斑下积血AMD的视功能。
一项研究发现玻璃体腔注射t-PA联合气体顶压后，11眼IPCV出血完全移位吸收。研究还发现IPCV所致黄斑下积血手术后预后好于典型AMD。Fumio Shiraga等病例研究发现黄斑下新生血管膜撕除、PPV联合视网膜下t-PA或单纯SF6填充手术效果均不错。
除与AMD相似外，IPCV的诊断、治疗还有其自己的难点及挑战，需探寻更合适的治疗方案。眼科医生有PDT、抗VEGF及各种手术在手，IPCV的预后相当不错。但尽管术后视功能较好，即如此病例，也需要严密观察，监测色素上皮增生、萎缩变性及视网膜下纤维化等改变。
